Introducción: el Síndrome de Dravet es una enfermedad rara caracterizada por una encefalopatía epilépticaEn el SID sugerimos utilizar la palabra o expresión Persona con epilepsia en su lugar. temprana, severa y generalizada. Está causado por una mutación en el gen SCN1A. De forma relevante, durante el segundo o tercer año de vida, se hace evidente un retraso en el desarrollo del crecimiento, a la vez que suceden desórdenes motores y trastornos de la personalidad.
Objetivo: ofrecer una visión actualizada sobre dicho Síndrome, comprendiendo su etiología, características clínicas, tratamiento y pronóstico, así como las consideraciones a tener en cuenta a la hora de tratar a estos pacientes en el consultorio odontológico.
Material y método: se planteó una estrategia de búsqueda en las bases electrónicas de PubMEd, SCOPUS y Cochrane Library, desde enero de 1978 hasta enero de 2014. Se emplearon las palabras MeSH: epilepsies, myoclonic, Dravet, SMEI, dentistry y Dravet Syndrome. Estos términos están interrelacionados con los operadores boleanos AND y OR.
Resultados: el Síndrome de Dravet es una enfermedad epilépticaEn el SID sugerimos utilizar la palabra o expresión Persona con epilepsia en su lugar. catastrófica que cursa con un estancamiento del desarrollo –que comienza en el segundo año de vida–, hiperactividad, autismo, deterioro del lenguaje, retraso cognitivo, signos piramidales y ataxia progresiva.
Conclusiones: es vital un conocimiento exhaustivo de la enfermedad y la aplicación de medidas y protocolos de tratamiento adaptados a las necesidades de estos niños, como son la instauración de rutinas de higiene y visitas al odontólogo, posible sedación o anestesia general, elección adecuada del anestésico, prevención de crisis epilépticasEn el SID sugerimos utilizar la palabra o expresión Personas con epilepsia en su lugar. o conocimiento de los fármacos, entre otros.
Resumen recogido de la publicación.