Aumenta la supervivencia de los pacientes con enfermedades respiratorias minoritarias, como la fibrosis quística, hipertensión arterial pulmonar y linfangioleiomiomatosis, según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR).
En concreto, las estadísticas de supervivencia de la fibrosis quística –enfermedad de origen genético, que provoca sequedad en las secreciones con la consiguiente infección e inflamación de los pulmones– han mejorado “drásticamente” pasando de una supervivencia media de 27 a 38 años.
Este fenómeno responde a la mejoría de los cuidados proactivos durante la infancia. “Como son los cuidados respiratorios o el uso de antibióticos inhalados que han conseguido esta mejoría”, precisa la coordinadora del Año SEPAR 2012 de las enfermedades respiratorias minoritarias, la doctora Beatriz Lara.
HIPERTENSION ARTERIAL
Por su parte, la hipertensión arterial pulmonar –caracterizada por una presión continuamente alta en la sangre de la arteria pulmonar que conlleva una dificultad progresiva en el bombeo y oxigenación de la sangre– ha pasado, en quince años, de una mortalidad del 80 por ciento a los dos años del diagnóstico y con indicación de trasplante a poder vivir con medicación y retrasar el trasplante hasta una década.
“Suele afectar más a mujeres que hombres y su aparición se sitúa entre los 30 a 40 años de edad afectando directamente la vida laboral familiar, económica y social pues es altamente limitante. En mujeres, la contraindicación de un embarazo añade un impacto emocional adicional muy fuerte”, explica Lara.
Por otra parte, la linfangioleiomiomatosis, que es una enfermedad rara del pulmón que afecta exclusivamente a mujeres, que deteriora la función pulmonar y que conlleva la dependencia del oxígeno domiciliario y desemboca normalmente en trasplante pulmonar, también ha logrado avances.
“Por suerte empezamos a tener tratamientos que detienen su progresión” explica Lara. “Con una perspectiva de 10 años estaremos en situación de ofrecer tratamientos que conviertan a las mujeres jóvenes que padecen LAM en enfermas crónicas manejables evitando el trasplante de pulmón al que ahora se ven abocadas la mayoría de ellas”, pronostica.
De esta manera, el reto que tienen ante sí profesionales sanitarios es el de encontrar tratamientos eficaces que consigan convertir estas enfermedades altamente mortales en enfermedades crónicas, que permitan una buena calidad de vida para los pacientes.
Las enfermedades respiratorias minoritarias son un grupo de patologías que afectan a las vías respiratorias y que tienen una prevalencia muy baja, incluso inferior a los 5 casos por 10.000 habitantes, que es el mínimo para ser considerada enfermedad rara.