Esclerosis múltiple primaria progresiva: historia natural. cambio de forma clínica y criterios diagnósticos

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Autor/es

  • Luis Brieva Ruiz
  • Xavier Montalbán Gairín
  • José Ramón Ara Callizo

Publicación

2008

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Resumen

La Esclerosis Múltiple Primariamente Progresiva (EMPP) constituye aproximadamente un 15% de los casos de EM y presenta diferencias con respecto al resto de EM que la hacen más difícil de estudiar. Los mecanismos patogénicos y la expresión clínico radiológica es distinta. Los tramientos habitualmente utilizados en EM no funcionan en EMPP. El conocimiento de la historia natural, la influencia de la aparición de brotes una vez iniciada la progresión y la comparación de la rentabilidad de los diferentes criterios diagnósticos puede ayudar a comprender la fisiopatología de la EMPP y a encontrar fármacos neuroprotectores que resulten beneficiosos para esta entidad.

En la primera parte del trabajo se han comparado dos muestras de pacientes: una de EMPP (140 pacientes) y otra de EM transicional (progresión con un único brote a lo largo de la evolución) (68 pacientes). Las exploraciones complementarias no pueden diferenciar EMPP y EMPT. La evolución a partir del inicio de la progresión es similar en ambas formas clínicas: EMPP y EMPT. La presencia de un brote en cualquier momento de la evolución en la EMPT no supone un peor pronóstico respecto a la EMPP.

En el segundo trabajo se reevaluaron 118 pacientes, 76 con EMPP y 42 con EMPT, con intención de estudiar los cambios en esa misma población con respecto al diagnóstico inicial pasados 3 años. El 8.5% de los pacientes cambiaron de forma clínica a consecuencia de padecer un brote. La mitad de los brotes ocurrieron en pacientes inicialmente diagnosticados de EMPP. La mayoría de los brotes tuvieron una semiología medular. Teniendo en cuenta el elevado porcentaje de pacientes con EMPP y EMPT cuya discapacidad principal se debe a un síndrome cordonal, se concluye la conveniencia de definir la intensidad con la que se deben de producir los síntomas nuevos para considerarlos un brote y no una fluctuación de la clínica residual. La EMPP no es un diagnóstico,definitivo debido a la probabilidad de presentar brotes a lo largo del tiempo. Los pacientes que debutan su enfermedad con progresión pero que se alejan del prototipo de EMPP en cuanto a edad (más jóvenes) o sexo (al tratarse de EMPP en mujeres) son más susceptibles de desarrollar brotes en un futuro cambiando de forma clínica a EMPR o EMSP.

Los criterios de Poser no resultan útiles para el diagnóstico de EMPP. Los criterios diagnósticos de EMPP de Thompson constituyen una primera herramienta útil en la identificación de estos pacientes. Los recientes criterios de McDonald flexibilizan los anteriores y son bastante más sencillos.y aplicables sin perder potencia como herramienta diagnóstica en mano expertas. En el tercer trabajo se evaluaron 51 pacientes diagnosticados de EMPP con criterios de Poser. En todos se determinó la presencia de BOC en LCR y se practicó RM craneal y cervical con el mismo protocolo. Cuarenta y seis (90.2%) pacientes cumplieron el criterio de EMPP definida y 5 (9.8%) pacientes,el de EMPP probable según los criterios de Thompson. Los 51 pacientes ( 100%) cumplieron los criterios de McDonald modificados. La exigencia de la presencia de BOC en el diagnóstico de EMPP según criterios de Thompson los hace más restrictivos y por tanto su utilidad reside en la búsqueda de marcadores específicos de EMPP en tanto que los criterios de McDonald pueden resultar más útiles en la elección de candidatos para futuros ensayos clínicos.

Información recogida de Teseo (Bases de datos de las tesis doctorales leídas en las Universidades Españolas del Ministerio de Ciencia e Innovación)

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