La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad prevalente con una elevada morbilidad y mortalidad cuyo tratamiento es complejo y multidisciplinar. La afectación del aparato respiratorio condiciona el pronóstico a largo plazo. La insuficiencia respiratoria por FQ es la principal indicación actual de trasplante pulmonar (TP) bilateral.
El principal objetivo de esta tesis es analizar los resultados obtenidos en una serie de 101 pacientes afectos de FQ en su tratamiento y seguimiento, confirmar los resultados del TP comparándolos con los de otras series más amplias, identificar los factores de riesgo (FR) que condicionan la supervivencia y tratar de definir si existe alguna medida que pudiese reducir dicho riesgo.
Se trata de un trabajo retrospectivo de revisión de historias clínicas que comprende un periodo de 10 años (1992-2002), con un seguimiento mínimo posterior de 1 año. Se recogieron 25 variables (demográficas, somatométricas, funcionales, de laboratorio y evolutivas). Se realizó un análisis descriptivo, análisis comparativo univariante con curvas de supervivencia de Kaplan-Meier (test de Tarone-Ware, Mantel-Cox y Breslow) y comparativo multivariante con el método de regresión de Cox. Los 101 pacientes que componían la serie presentaron una supervivencia global de 81,67% a 5 años, fueron trasplantados 49, con una supervivencia para este grupo de 71,04% a 5 años. Al final del estudio 79 permanecían vivos y 22 fueron éxitus (14 TP, 6 en espera de TP y 2 por otras causas). Tiempo medio en lista de 158 días, edad media al TP 19,2(9-34) años, el 42,8% precisó circulación extracorpórea.
Las curvas de supervivencia mostraron diferencias significativas (p < 0,05) alestratificar a los pacientes en función de los valores Z para talla, peso,IMC y el %IBW (85%), FEV1 (31%) y FVC (50%), Taussig (50), albúmina, CEC,entre otras variables. En el estudio multivariante Hemoglobina y tallaentraron en regresión. En la serie de TP solo Taussig y FEV1 resultaronsignificativos.Conclusiones: El TP mejora la supervivencia en los pacientes con FQ grave.Confirmamos los FR conocidos, es posible indicar el TP con FEV>30% y otros FR (nutricionales, Taussig) presentes. La CEC durante el TP disminuye la supervivencia y no se relaciona con los valores de funcionalidad cardiaca (FEVD FEVI) pretrasplante
Información recogida de Teseo (Bases de datos de las tesis doctorales leídas en las Universidades Españolas del Ministerio de Educación, Cultura)