El síndrome de Rett es una enfermedad neurológica progresiva que suele aparecer en niñas. Se manifiesta por ausencia de actividad funcional con las manos, con estereotipias de retorcimiento, estrujamiento, batir palmas, dar golpes, morderse y lavarse las manos. La evolución progresiva de las alteraciones lleva a un comportamiento autistaEn el SID sugerimos utilizar la palabra o expresión Persona con autismo en su lugar.. La apraxia y ataxia aparecen entre 1 y 4 años de edad.
Las manifestaciones orales incluyen bruxismo, babeo, protrusión lingual, micrognatia, masticación anormal, arco maxilar estrecho y paladar ojival.
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